Das Handy gleitet immer wieder aus der Hand, das Schlucken fällt schwerer, die Füße wollen nicht so, wie man selbst – es sind unspezifische Symptome, die den meisten Patienten anfangs auffallen. Was einige erst als kurzfristige Schwäche, vielleicht auch von zu viel Stress, einordnen, lässt bei Ärzten wie Prof. Dr. Tim Hagenacker Alarmglocken schrillen.
Der Grund? Sie stehen für den Ausbruch einer unheilbaren, fortschreitenden Krankheit: der Amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS. Der Experte der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) und Leiter der Neuromuskulären Ambulanz am Klinikum Essen erklärt, welche Warnzeichen es gibt, was ALS ist und warum die meisten Patienten erst spät zum Arzt gehen.
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ALS lässt Nervenzellen im Körper absterben
ALS ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung. In Deutschland erkranken laut der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke jährlich rund ein bis zwei von 100.000 Menschen an der Krankheit. „Ohne eine Entzündung, ohne einen benannten Auslöser kommt es zum Untergang von Nervenzellen, die für die Bewegung zuständig sind. Und damit auch zu einem fortschreitenden Verlust der motorischen Funktion, also zu fortschreitender Lähmung der Muskulatur der Arme und Beine, der Schluck- und Schlundmuskulatur und auch der Atemmuskulatur“, erklärt der Neurologe.
Die Lähmungserscheinungen sind das Hauptmerkmal der Krankheit, gemeinsam mit dem Abbau der Muskulatur. Früh beklagen Patienten den Verlust ihrer Greiffunktion an den Händen, der Fähigkeit, die Füße zu heben, und Schluckbeschwerden. Bei dem Schwächegefühl in den Extremitäten bleibt es nicht, betont Prof. Dr. Hagenacker: „Das Typische für die ALS ist, dass sich das über den gesamten Körper ausbreitet. Es wandert dann den Arm weiter herauf, betrifft die übrigen Extremitäten oder steigt eben von der Schluckmuskulatur weiter ab in die Arme und Beine.“
Die Verdachtsdiagnose ALS löst einen Untersuchungsmarathon aus: Das erste Gespräch über die meist schnell voranschreitende Schwäche beim Hausarzt führt zur Überweisung an einen Neurologen. Dort werden Reflexe, Nervenleitgeschwindigkeit und Muskelaktivität untersucht, Nervenwasser- und Blutproben getestet und versucht, „alles zu finden, was dafür spricht, und damit alles auszuschließen, was dagegen spricht“. In Kombination ergebe sich dann gegebenenfalls die Diagnose ALS.
Risikofaktoren: Was man weiß
Für Betroffene heißt das, plötzlich als unheilbar krank zu gelten. Sich Gedanken um Pflegegrad und Hilfsmittel zu machen und darum, ob die Teilnahme an einer Medikamentenstudie Heilung versprechen könnte. Die Medikamente auf dem Markt können die Krankheit bisher nur verlangsamen, sie aber nicht stoppen oder gar umkehren. Standardmäßig wird laut Hagenacker mit dem Medikament Riluzol behandelt. „Das ist erst das erste Medikament, was einem Teil der Patienten hilft“, so der Neurologe.
Menschen, die an der genetischen Variante erkranken, können außerdem von einem weiteren speziellen Medikament namens Tofersen profitieren. Dies betreffe allerdings insgesamt nur ca. 1 Prozent der ALS‑Patienten, betont Hagenacker. Ansonsten sollen Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie, Reha und technische Geräte zur Unterstützung von Sprache, Atmung und Schlucken den Patienten den Alltag erleichtern.
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Wer genau an ALS erkrankt, ist bisher noch nicht genau untersucht. „Wir wissen, dass etwa bei zehn, vielleicht 15 Prozent die Gene eine Rolle spielen. Bei dem anderen Teil der Patienten – also so etwa 85 bis 90 Prozent – ist es das, was wir sporadisch nennen. Das heißt, da kennen wir keinen Gendefekt, der das verursacht, auch keine andere konkrete Ursache, die wir benennen können.“ Daher gäbe es keine klar benennbaren Risikofakten, so Hagenacker. „Es gibt Studien, die ein erhöhtes Risiko zu Umweltbelastungsfaktoren wie Pestiziden nahelegen.“ Das werde aber diskutiert. „Alter ist ansonsten der höchste Risikofaktor, aber den können wir nicht verhindern.“ Im Durchschnitt seien die Erkrankten zu Beginn der Symptome 50 bis 70 Jahre alt.
ALS‑Warnzeichen: Wann Sie zum Arzt gehen sollten
Für die genetische Form von ALS gebe es außerdem Früherkennungsmaßnahmen, wie etwa die Bestimmung von Biomarkern im Blut, so Hagenacker. Das sei gerade sinnvoll, wenn andere Menschen in der Familie bereits an ALS erkrankt seien. „Dann kann die medikamentöse Therapie so früh im Verlauf wie möglich beginnen. Die funktioniert besser, je früher Sie das anfangen. Es gibt sogar Studien, die sagen, man solle Patienten behandeln, bevor Symptome auftreten. Das wird gerade untersucht und könnte mal eine gewisse Form der Prävention sein, die man betreiben kann.“
Weil die Erkrankung keine Schmerzen verursacht, würden Betroffene oft lange warten, bevor sie zum Arzt gehen. Umso wichtiger sei es, auf Warnzeichen des Körpers zu hören: „Muskelschwund, der vornehmlich an den Händen und Füßen auftritt, der den Körper nicht symmetrisch, sondern asymmetrisch betrifft“, listet Tim Hagenacker auf. „Wenn das Ganze schmerzlos stattfindet und ohne begleitendes Taubheitsempfinden. Auch rasches Voranschreiten einer Schluckstörung ist ein wesentliches Symptom.“
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Sollte ein Arzt in einer ersten Untersuchung tatsächlich die Verdachtsdiagnose ALS stellen, empfiehlt Hagenacker einen Termin in einer der ALS‑Ambulanzen. „Wenn die Symptome nicht eindeutig sind, wird die Diagnose oft zögerlich gestellt. Dann verliert man wertvolle Zeit.“ Zeit, in der Medikamente den Verlauf bereits verlangsamen könnten.
„Da sind wir machtlos“ – die Medizin scheitert an ALS-Maximalversion
Aber selbst, wenn die Krankheit früh entdeckt wird – am Ende steht die schwerste Ausprägung. „Die gesamte Muskulatur, die wir willkürlich steuern, steht am Schluss nicht mehr zur Verfügung“, erklärt Hagenacker. „Sprechen funktioniert nicht mehr, Schlucken funktioniert nicht mehr und auch die Atemmuskulatur setzt aus. Das ist das, was die Krankheit so lebensgefährlich macht.“ Das sei ohne Atemunterstützung im Schnitt nach drei bis fünf Jahren nach den ersten Symptomen erreicht.
MS, Parkinson & Co.
Die meisten der Patienten versterben, weil ihre Atemmuskulatur zu schwach wird oder das Schlucken nicht mehr klappt, wodurch Speisereste in die Lunge gelangen und dort zu Lungenentzündungen führen. Unterstützung beim Atmen verlängere daher oft ihr Leben. Trotzdem bleibt die Prognose ernüchternd. „Am Ende sterben diese Patienten an der Erkrankung. Da sind wir machtlos.“
